A porfiria

Lényege, hogy a hemoglobin felépítése közben zavar lép fel. Örökletes betegség, aki hajlamos rá, annál az alkoholtól, a stressztől, és egyes gyógyszerektől akalulhat ki. A porfiriák esetében a hemoglobin hem alkotóelem sérül kialakulása során, mely folyamathoz több enzim is szükséges, melyek a májban illetve a vörösvértestekben találhatóak. Bármely szükséges enzim hibájának következtében sérül a hem kialakulása, mivel így azokból nem generálódik elég működőképes.

Levett vér vizsgálat céljából

Amennyiben a májban található a hibás enzim, akkor hepatikus porfiriáról beszélünk, ha viszont a vörösvértestekben akkor eritropoetikus porfiriáról. Allandó és egyedi tünetek nem jelentkeznek, van hogy súlyos roham formájában lépnek fel, de akár hirtelen felerősödve is jelentkezhetnek. Az eritropoetikus porfiria vezető tünete például a fényérzékenység, mely súlyos formában jelentkezhet, akár az arcon is. Előfordulhat akár a fogak elszíneződése is.

A emberi véráram elektronmikroszkópos képe

A diagnózis megszületéséhez sok idő kell, általában mire megalkotják, a beteg már sok kellemetlen vizsgálaton átesik, legyen szó akár bőrgyógyászati, vagy pszichiátriai vizsgálatról. A kezelések elsősorban a rohamok formájában jelentkező tünetek megelőzésére irányulnak. Minden ilyen esetben indokolt a kórházi kezelés, ahol infúziót adnak a betegnek. Emellett természetesen szükséges kerülni azokat a tényezőket, melyek a betegséget kiválthatják.


-TKL-


További hírek: MCOnet Egészség Online